2016年4月10日，由北京医学会麻醉学分会主办，西安力邦公司协办的首医系统病例讨论会在北京医学会二层礼堂举行，会议由宣武医院王天龙教授、北京安贞医院马骏教授和北京儿科研究所马旭波教授主持。
会上针对小儿手术麻醉管理的三个典型病例进行了热烈的讨论。以下为当天病例讨论会议纪要。
神外手术，颅压增高的情况非常常见，术前、术中经常使用甘露醇降低颅压，甘露醇的高渗性利尿功能可能导致术中尿量增多。给鉴别术中是由于使用甘露醇造成尿量增多还是切除颅咽管瘤过程出现了尿崩造成困难。本例患儿术中是否应用甘露醇？如果应用，怎样与尿崩症进行鉴别诊断？
此例患儿术前几日持续使用了甘露醇，由于颅咽管瘤会对下丘脑、垂体与下丘脑等周围脑组织形成压迫，术中容易合并尿崩症、水电解质失衡、酸碱紊乱等并发症，甘露醇的使用可能加剧水电解质紊乱，所以术中并未使用甘露醇。关于甘露醇利尿作用对尿崩症诊断的干扰问题，由于达到诊断标准的术中尿量具体数值在文献中并没有统一的标准。主要是观察手术操作步骤及尿量，发现在切除肿瘤过程中，尿量明显增多了，要考虑到可能出现尿崩，及时查电解质，尤其关注血钠。这种手术，术中尿崩不是关键，能够考虑到尿量增多继发出现的电解质紊乱是核心所在。血钠值的监测显得尤为重要，术中应根据血钠值，指导相关治疗。
患者术中血糖可见明显增高，一般大剂量瑞芬太尼复合异丙酚静脉麻醉，对抑制手术应激刺激所致血糖增高效果较好，请问该患儿血糖升高，可能的原因是什么？是否与术中含糖液输注过多有关？北京儿童医院在围术期容量治疗方面有什么经验？是否常规应用含糖液体？
平时中、大手术我们都是常规使用这样的阿片药物剂量，即使输液选择的是不含糖液体，手术进行一段时间后还是会发现患者血糖有升高趋势，甚至比较高。按这个药量，在除外婴幼儿患者，我们还没有观察到阿片类药物能够抑制手术应激刺激相关血糖增高的作用。我们有时候也用平衡液或胶体等非糖溶液，术中血糖升高的情况也很常见。这例患儿血钠高，有文献报道，血糖与血钠值有很高的相关性，血钠值越高，血糖值也相应的增高。后期输注葡萄糖液体也可能加重了血糖升高。
补充：此患儿术中出现了明显的代谢性酸中毒，要考虑容量方面的问题。这类病人术中尿量多，损失多，容量监测就显得尤其重要。中心静脉压监测也并不够准确，应该考虑目标导向液体管理。病人如果出现血压低是容量欠缺造成的，应及时补液而不要直接使用缩血管药物。儿科患者的容量治疗监测方面较成人患者应用较少，实际上容量不足导致的代谢性酸中毒十分常见。相对于老年患者，儿童的血管弹性好，外周循环阻力较低，循环支持以容量治疗为主。目前一些监测指标在目标导向性容量治疗方面，有重要的指导意义。我们发现，脉压变异率（PPVp）在容量治疗方面应用较好，当PPV大于10%时，提示容量不足，可予以1-2ml/kg的液体，行容量冲击疗法，观察PPV的变化。儿科患者的容量治疗，可以应用相关的监测指标，可能对临床有重要的指导意义。
儿科手术的术后疼痛问题，未引起足够的重视。该例手术术后是否使用镇痛药物？北京儿童医院在儿科术后镇痛方面有什么经验能够与大家分享一下？
此例患儿有使用术后镇痛，我们医院术后镇痛应用的比较广泛，很多手术都会使用。常用的配方是20-25ug的舒芬太尼复合一些止吐的药物配成100ml的溶液，2ml/h的一次性泵，持续镇痛48h。
补充：北京儿童医院术后镇痛确实开展的很好，舒芬太尼的术后镇痛效果确切，但是阿片类药物本身有一定的镇静作用，可能对神外手术神经功能恢复情况造成干扰。我们医院神外手术术后镇痛以头皮局部阻滞为主，复合一些NSAIDs药物，效果也很不错，而且不会对患儿意识状态形成干扰，希望能给大家一些参考。
儿科患者补钾通常比较谨慎，颅咽管瘤的患者常合并水电解质失衡，请问针对该类患者，补钾的指征是什么？北京儿童医院术中补钾具体是如何实施的？
儿科患者血容量较成人偏低，术中补钾确实需要非常慎重，认真评估。我们医院并不常规补钾，此类手术由于术中刺激并有合并尿崩症的危险，有可能造成血钾的迅速下降，这类手术即使是术前不存在电解质紊乱的病人也可能在刺激后迅速出现异常。一般而言当术中尿量超过1000ml，就需要考虑补钾，当然具体还得参考血钾值。至于具体补多少,我们还是根据补钾公式（4 - 实测值）*kg*0.6=mmol数，每1ml15%的KCL相当于2mmol，然后随术中补液一同输入。
血钾很低的情况下，平时书本上说的不高于千分之三的浓度的补钾不足以满足实际补钾需要。紧急情况下，我们需要高浓度补钾，控制好速度比控制浓度更重要。例如，一个10kg低钾血症患儿快速补钾：2ml 15%氯化钾加到20ml生理盐水里，1小时泵完。快速补钾不适用于普通手术。颅咽管瘤切除术中补钾要随补随查，一旦手术刺激减小，血钾有可能立即升高，就要相应停止补钾。
刚才王天龙教授提到过术中容量监测的问题，有一点我想补充一下，PPV对于容量监测方面确实有指导作用，但是刚才提到10%这个界限值，不同的手术，其判断标准不同；另外关于容量治疗方面，现在临床已经可以测定血浆渗透压了，我想，关注容量治疗方面，也应考虑术中OSM的变化，指导临床中补液种类的选择，这方面以后可以作为研究的一个方面；最后，关于这个病例，我也想提一个问题，刚才提到颅咽管瘤可能会压迫到垂体，从而导致相应的激素功能不全，请问儿科大手术时，激素是否常规应用？具体的激素用量是多少？如果已行激素替代治疗，术前是否继续使用？
颅咽管瘤的病人术前确实有一部分合并垂体功能不全，但此例患者的术前检查未发现激素水平异常，所以我们并未常规给予激素。其它的复杂或术程较长的大手术，我们也并未常规应用激素。不过，考虑儿科患者全麻容易发生喉痉挛等并发症，我们常规应用地塞米松。至于替代治疗，如果术前有长时间应用，我们会继续使用。
术前使用的氢化可的松是围术期激素补充治疗的一部分，术中没有使用，术后又继续使用了。患儿术前激素水平基本正常，手术时间也比较短，术中只常规使用了5毫克地塞米松。
补充：地塞米松在儿科患者应用比较普遍，实际上，在对抗喉头水肿、喉痉挛等并发症时，甲强龙或氢化可的松可能效果更好，相应起效时间更短，对血糖的影响也更少。
四联征是右心室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。理想的法乐氏四联征的外科治疗是根治手术，即右心室流出道疏通，室间隔缺损修补并同时把跨越到右心室的主动脉归到左心室侧。若主肺动脉和/或肺动脉瓣环小，可延长右室流出道补片使其扩大。根治手术的前提是肺动脉发育良好。在1984年，由Nakata等提出一个指数，即左、右肺动脉的横截面积的和除以体表面积，它是公认的用以估计肺动脉尺寸的有效数值。当Nakata指数<150mm²/m² (正常值大于330mm²/m²）,说明肺动脉纤细，肺循环发育差，则一期根治术效果很差，死亡率高。所以,为了改善缺氧，有效增加肺循环发育，为将来行根治手术创造条件，临床可以先行姑息手术，即BT分流手术。此患儿Nakata指数=90.34，所以只能行BT分流术。
讨论二：法乐氏四联征BT分流术中、后血流动力学和呼吸生理会发生什么变化？
1.在右锁骨下动脉和右肺动脉之间行人工血管吻合的过程中，由于需要部分阻断肺动脉，极易导致严重血流动力学紊乱和严重低氧血症，通常需要很强的正性肌力药（多巴胺、肾上腺素）支撑，有个别患儿需要体外循环辅助下才能完成血管吻合。
2.右锁骨下动脉和右肺动脉之间连接的人工血管通血初始，全身血液快速重新分布：
①肺血流量增加的表现：PetCO2↑、动脉收缩压和舒张压差值↑、脉搏氧饱和度↑、PPV↓
②有效体循环血流量不足表现：动脉重脉压↓、舒张压差值↓、CI↓、SVI↓
③左心容量负荷增加表现：气道压力升高、肺顺应性降低。此时，麻醉管理应积极扩容治疗，使动脉重脉压和舒张压差值重新增大（>10mmHg），外周动脉功能残余血量恢复接近正常，同时防止左心功能不全加重。
讨论三：法乐氏四联征BT分流术后低氧血症改善不满意的主要原因？
容量性原因：B-T分流术后，全身血液重新分布，使肺血流量↑、脉搏氧饱和度↑、PPV↓，同时有效体循环不足使外周动脉有效功能残余血量减少，导致动脉重脉压↓、舒张压差值↓、CI↓、SVI↓，可能进一步降低人工血管分流血量，出现脉搏氧饱和度↓，这是脉搏氧饱和度波动最常见原因，这也是本例出现脉搏氧饱和度波动最主要的原因。这方面麻醉管理要特别加强。
梗阻性（外科性）原因：由于人工血管扭曲，吻合口狭窄，或对侧肺动脉仍然严重狭窄导致肺血增加不满意。一般BT分流术后脉搏氧饱和度始终改善不满意。可通过外科方法加以矫治，如重新吻合血管，行中心分流术等。
心源性原因：BT分流术后，全身血压重新分布，使肺血↑、脉搏氧饱和度↑。但是，这类患儿往往左心发育不满意，BT分流术后左心容量负荷加重，甚至出现肺血严重瘀滞以及肺水肿，脉搏氧饱和度重新又下降。这时多出现呼吸生理的变化，如气道压力升高，肺顺应性降低。要注意BT分流术后，因为肺动脉水平左向右分流，右心容量负荷减轻，CVP既不能反映左心容量负荷，也不能很好地反映全身血容量状况，所以扩容治疗应使CI大于2.6L/min/m²的同时，动脉重脉压和舒张压差值重新增大（>10mmHg），外周动脉功能残余血量恢复接近正常，重脉压切迹明显、完整即可。麻醉管理上控制扩容速度，应用PEEP等呼吸治疗减轻左心前负荷，同时加强强心治疗。
之前提到B-T分流后，常常发生低血压，除了您提到的相对血容量不足、左心功能不全等原因，是否存在肺血管缺血再灌注损伤的可能？
确实有可能，理论上，肺血管阻断时间越长，发生缺血性再灌注损伤的风险也就越大；实际上，一般B-T分流阻断肺血管的时间较短，考虑低血压的原因，还是以之前提到的为主，不过，临床工作中我们也有考虑过缺血再灌注损伤的问题，术中会相应的给予甲强龙、乌司他丁等药物，减少炎症因子损伤。
肺动脉阻断期间，由于肺循环缺少血流灌注，体内二氧化碳蓄积，导致呼吸性酸中毒，而呼吸性酸中毒本身就会使肺血管收缩，全身氧合进一步降低，从而形成恶性循环。请问代谢性酸中毒与呼吸性酸中毒如何纠正？如果动脉二氧化碳分压过高，是否考虑应用ECMO支持？
呼吸性酸中毒在肺血管重新开放以后，相应的调整呼吸参数，通常能很快改善；至于代谢性酸中毒，其原因比较复杂，从全身氧供氧需考虑，即与血氧含量相关，也与心输出量有关。临床中，以代谢性酸中毒指标衡量全身代谢情况不准，相对而言，乳酸水平是一个很好的指标。它具有一定的延迟性，能综合反映一段时间内的全身代谢情况。至于动脉二氧化碳分压过高，严重影响循环功能时，我们优先考虑体外循环机。无论对于费用及操作性，体外循环都比ECMO有较大的优势。
关于此类患者的容量监测方面，之前提到的PPV指标可能并不适用，是否存在更合适的监测指标？MostCare在此类手术中，有什么优势？
PPV在此类先心病患者中确实存在一定的局限性，MostCare相对常用的Vigileo而言，能提供诸如循环周期效率（CCE）、重脉压（DicP）、压力上升最大速率（dp/dt）等监测指标，且研究表明，在此类先心病的患者中，可正常应用，具有一定的优势；但是它也有相应的局限性，例如主动脉瓣病变、大动脉缩窄的病人，不在其适应症范围内。最后，强调一点，所有的容量监测的指标都需要与氧供需代谢的指标相结合，这样才能更好的指导临床工作。
该病例患儿处理及时，预后好。由于分钟通气量不足，该患者术中呼末二氧化碳最高达到87mmHg，相应的动脉二氧化碳可能更高；由于该患者使用的气管导管管径较小，PCV通气模式下，潮气量无法满足，相应的只能通过增加呼吸频率来增加分钟通气量。由于手术时间短，通过调整呼吸参数可以控制Etco2的升高，但若手术时间长，该方法可能欠佳，应根据Etco2升高的原因，考虑如何改善通气效果。此类患者，是否应用CMV通气模式更适合？当潮气量增大导致的气道峰压增大，是否会增大气压伤发生的可能，需要大家综合考虑。
由于该患儿插入过细的气管导管，Etco2升高说明通气量不足，应考虑如何优化呼吸参数，在兼顾气道压的同时，肺内通气量更重要，因此潮气量更有指导价值。通常所说的气道压高是指PEAL,而实际上平台压对评估肺损伤更有意义，所以不用过于担心因为气道压过高而导致的通气不足。
以后遇到此类病例时，也许使用容量控制模式较压力通气模式更为合适。在今后的临床工作中积累更多的经验。
关于气压伤的问题，气管导管管径过小、分泌物堵塞、胸廓受限、肥胖等问题都会导致气道峰压增加。重症医疗学科在气压伤方面，更多关注的是平台压，与容积有关。该患者气道峰压主要与气管狭窄有关，其实肺容积跟正常人没有太大区别，目前认为，容积伤可能比气压伤对肺组织的损伤更大。其次，气管狭窄的相关因素之前提到过，可能与先天性发育有关，先天性疾病通常容易伴发其他器官组织发育异常，由于气管与心脏源于同一胚胎层，所以术前行超声心动检查，排除先心病十分必要。本例手术相对短小，二氧化碳蓄积尚在可接受范围内，如果需行长时间手术，术前手术改善气道狭窄再行麻醉，可能安全性更高。
此次病例讨论会还得到了许多著名老前辈的参和支持。八十四岁高龄的邓硕曾老前辈也参加了讨论会并发言。儿童医院张建敏主任前一天晚上刚刚参加完美国年会回京，还未来得及倒时差就来到病例讨论会现场并进行了病例点评。
最后，王天龙教授对病例讨论会做了总结，感谢各位病例单位主任对此次会议的倾力支持和各位讲者为准备病例课件所付出的辛苦劳动。感谢西安力邦公司对病例讨论会议会前筹备和会后总结所做的细致工作以及对北京牵手工作的支持和协助。
执笔：李立晶、欧阳川、刘宏妍、丁志刚
摄影：闫美生、冉德伟
编辑：盛书杰、刘永杰
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